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| Woods,Adriana Inés; Blanco,Alicia Noemí; Kempfer,Ana Catalina; Paiva,Juvenal; Bermejo,Emilse Inés; Sánchez Luceros,Analía; Lazzari,María Angela. |
| El factor von Willebrand (VWF) es una glicoproteína que se sintetiza en células endoteliales y en megacariocitos. Su vida media es de ~12 horas. Está formado por multímeros de diferentes pesos moleculares, pequeños, intermedios, grandes y extragrandes. La actividad funcional reside en los multímeros grandes, y los extragrandes son trombogénicos. Promueve la adhesión plaquetaria al subendotelio, la agregación plaquetaria y transporta al FVIII en plasma, protegiéndolo de su degradación por proteasas. La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico más frecuente; se describen deficiencias cuantitativas (parcial: VWD1; total: VWD3) o defectos cualitativos (VWD2A, VWD2M, VWD2B y VWD2N). La expresión clínica es variable (sangrado muco-cutáneo) y su... |
| Tipo: Info:eu-repo/semantics/article |
Palavras-chave: Factor von Willebrand; Enfermedad de von Willebrand; Fenotipo; Genotipo. |
| Ano: 2016 |
URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572016000200012 |
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| Remotti,Lucía; Grosso,Silvia Haydée; Ingratti,Marcelo Francisco; Vera Morandini,María Paula; Woods,Adriana Inés; Sánchez-Luceros,Analía; Meschengieser,Susana Sara; Blanco,Alicia Noemí. |
| Los inhibidores adquiridos son defectos raros. Se asocian a diferentes manifestaciones clínicas con morbimortalidad significativa. Su detección es importante para implementar el tratamiento sin demora. Hay inhibidores específicos (bloquean función), contra todos los factores de la coagulación y además VWF, o de interferencia (afectan una o varias vías de la coagulación). Los inhibidores específicos son alo-anticuerpos desarrollados en pacientes deficitarios (complicación terapéutica) o auto-anticuerpos presentes en individuos sin alteraciones previas. Hay anticuerpos específicos que pueden afectar la depuración pero no inhiben función. Inhibidores de interferencia: inmunoglobulinas u otras sustancias (heparina/heparinoides, PDF/pdf, PIVKAS, moléculas... |
| Tipo: Info:eu-repo/semantics/article |
Palavras-chave: Inhibidores adquiridos de la coagulación; Inhibidores específicos; Inhibidores de interferencia; Inhibidor lúpico; Pruebas de coagulación; Factores de coagulación. |
| Ano: 2016 |
URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572016000200013 |
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